بیماری جنون گاوی در انسان - عینک بانوان

به گزارش عینک بانوان، بیماری جنون گاوی در انسان یک بیماری دژنراتیو عصبی است که در اواخر قرن 20 پدیدار شد. چه عاملی باعث این بیماری می شود؟ خوب، عموماً گفته می شود که این بیماری به وسیله مصرف گوشت آلوده گاو ایجاد می شود.

مترجم: حمید وثیق زاده

منبع: راسخون

بیماری جنون گاوی در انسان یک بیماری دژنراتیو عصبی است که در اواخر قرن 20 پدیدار شد. چه عاملی باعث این بیماری می شود؟ خوب، عموماً گفته می شود که این بیماری از طریق مصرف گوشت آلوده گاو ایجاد می شود.

بیماری جنون گاوی یک بیماری عصبی در گاو است که بعضی از پروتئین های غیر طبیعی بنام پریون، بافت مغز حیوانات آلوده را تحلیل می دهند. قدمت این بیماری 300 سال است و آن هنگامی بود که این بیماری بنام اسکرپی scrapie در گوسفندان گزارش شد. به غیر از گاو و گوسفند، این بیماری می تواند گربه، آهوی کوهی و گوزن شمالی را هم آلوده کند. با این حال، خبر بد این است که این عفونت تنها به گونه حیوانات محدود نمی شود. بیماری جنون گاوی در انسان به نام بیماری واریانت کروتسفلد جاکوب (vCJD) و یا بیماری واریانت تازه کروتسفلد جاکوب (nvCJD) شناخته شده و شواهد محکمی وجود دارد که با خوردن گوشت گاو که از گاوهای آلوده به دست آمده باشد، این بیماری گرفته می شود.

علل

بیماری کروتسفلد جاکوب کلاسیک (CJD) (که همچون بیماری واریانت یا واریانت تازه کروتسفلد جاکوب نبوده) در دهه 1920 از طریق متخصصین مغز و اعصاب آلمان هانس گرهارد کروتسفلد و آلفونس ماریا جاکوب شناسایی شد و از اسامی خود برای نامیدن این بیماری استفاده کردند. اگر چه اغلب این بیماری در انسان جنون گاوی نامیده می شود، اما این ارتباط اشتباه می باشد. بیماری جنون گاوی که بنامهای انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE)، CJD، vCJD و nvCJD هم شناخته شده است، همگی جزء انواع انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال (TSEs) می باشند که از طریق ظاهر اسفنجی بافت مغز موجودات آلوده تعیین می شوند.

نظریه پریون، قابل قبول ترین نظریه ای است که در خصوص عامل سببی TSEs می باشد. پریون ها پروتئین های غیر طبیعی هستند که در نتیجه خطا در شیوه تا خوردگی در طول سنتزشان به وجود می آیند. همه پروتئین ها، رشته های اسیدهای آمینه ای هستند که مطابق با توالی اسیدهای آمینه احتیاج به تا خوردگی دارند. پریون ها نتیجه رخ دادن خطا در الگوی تا خوردگیشان می باشند که آنها را مضر می سازد. علاوه بر این، آنها عمل تا خوردگی پروتئینهای طبیعی دیگر را هم مختل می نمایند. کسانی که مخالف نظریه پریون هستند، بر این باورند که عامل سببی TSEs، عاملی است ویروس مانند که حامل اسید نوکلئیک است. اگر چه گروهی از محققان تا به امروز با یکدیگر بر سر نقش پریون اختلاف دارند اما تئوری پریون قابل قبول ترین علت TSEs به تعداد می رود. با این حال، تشریح و توصیف خصوصیات بیشتری از این پروتئین مورد احتیاج است.

پیش از آنکه به متغیر CJD بپردازیم، اجازه دهید کمی با CJD کلاسیک آشنا شویم. بیماری کروتسفلد جاکوب کلاسیک می تواند به سه شیوه مختلف رخ دهد. در بیش از 80٪ موارد، گاه و بیگاه بدون هیچ علت روشنی رخ می دهد. تقریباً 5% تا 10٪ از موردهای CJD، ارثی هستند، که در نتیجه جهش در ژن به ارث می رسند. درصد پایینی از CJD کلاسیک از طریق آلودگی اتفاق می افتد. پریون های معیوب ممکن است در مغز، نخاع، شبکیه و دیگر بافت های سیستم عصبی حیوانات یا انسانهای مبتلا حضور داشته باشند. پریون های غیر طبیعی ممکن است از طریق این بافتها به افراد سالم از طریق روش های درمانی مانند پیوندهای سختشامه (بافتی که مغز را دربر دارد)، پیوند قرنیه ، یا تزریق هورمون رشد هیپوفیز آلوده منتقل شوند. CJD کلاسیک معمولاً در افراد مسن تر اتفاق می افتد. با این حال، در دهه 1990، در افراد به خصوصی علائمی از اختلال عصبی دیده شد و طبق گزارشات همه آنها گوشت گاو مصرف نموده بودند. این افراد که جوان تر از اشخاص مبتلا به CJD کلاسیک بودند، نوع تازهی از CJD در آنها تشخیص داده شد که بنام بیماری واریانت کروتسفلد جاکوب (vCJD) یا بیماری جنون گاوی نام گذاری شد.

اگر چه احتیاج به تحقیقات قطعی تر بیشتری وجود دارد، اعتقاد بر این است که این بیماری در انسان به علت مصرف گوشت گاو آلوده که حامل عامل BSE است، ایجاد می شود. اما در سه مورد، گمان می رود که افراد از طریق انتقال خون آلوده فردی مبتلا بدون علائم تعیینی آلوده شده اند. علاوه بر ارتباط میان مصرف محصولات گوشت گاو آلوده، این واقعیت وجود دارد که گاوهای سالم هنگامی که با بافت آلوده به عامل BSE تغذیه می شدند هم این بیماری را می گرفتند، و این عرصه بیشتری را به تئوری انتقال این بیماری به انسان از طریق بافت آلوده گاو بخشید. علاوه بر ارتباط زمانی و مکانی vCJD و BSE ، طی مطالعه ای بالینی که اخیراً صورت گرفته، شباهت چشمگیری بین ویژگی های انتقال BSE و vCJD در موش نشان داده شده است. همه این یافته ها به BSE به اسم محتمل ترین علت این بیماری در انسان اشاره می نماید و طبق استنباط حاضر، این عفونت از طریق مصرف گوشت گاو و محصولات گوشتی گاو آلوده می باشد.

علائم

اگر چه هر دو از شکل های TSE هستند، علائم بیماری جنون گاوی نسبت به CJD کلاسیک تفاوت دارد.در حالی که در CJD کلاسیک، علائم تحلیل عقل و عصب شناختی، در ابتدا نمود می یابد، اثرات بیماری جنون گاوی (vCJD) با مسائل روانی یا رفتاری مثل افسردگی و اضطراب آغاز می شود. با پیشرفت بیماری، علائم عصبی مانند بی ثباتی، مشکل در راه رفتن، حرکات غیر ارادی و تشنج ظاهر می شوند. در اواخر بیماری، فرد کنترل خود را در عمل نمودهای ذهنی و جسمی به طور کامل از دست میدهد و می میرد. vCJD دوره بیماری طولانی تری دارد که حدود 13 تا 14 ماه بوده و در مقابل، بیماری CJD کلاسیک دوره اش حدود 4 تا 5 ماه می باشد. میانه سن مرگ و میر در صورت مبتلا شدن به CJD کلاسیک 68 سال است، در حالی که در خصوص vCJD، این اندازه تنها 28 سال می باشد.

تشخیص

تنها بیوپسی (نمونه برداری از بافت) مغز است که پس از مرگ یک فرد آلوده، قادر به تأیید vCJD است. به جز علائم بالینی ظاهر شده، هیچ آزمایش تشخیص قطعی وجود ندارد که بتواند بیماری جنون گاوی در انسان را تأیید کند. با این حال، اسکن رزونانس مغناطیسی، بیوپسی لوزه و آزمایش مایع مغزی نخاعی بعضی از تستهای تشخیصی هستند که هرگاه متخصصان مراکز بهداشتی در افراد به این بیماری مشکوک شدند به آنها استناد می نمایند.

درمان و پیشگیری

هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. تمرکز پزشکان بر کاهش درد و علائم است. جهت اقدامات پیشگیرانه، سازمان بهداشت جهانی، مقررات سختگیرانه ای نسبت به گوشت و محصولات گوشتی حیواناتی که علائمی از TSE درآنها بروز می نماید، وضع نموده است. توصیه سازمان بین الملل هم این است که صنایع دارویی باید جهت ساخت واکسن با استفاده از محصولات متعلق به حیواناتی که امکان دارد به عامل TSE آلوده باشند، اجتناب ورزند.

اگرچهBSE یا بیماری جنون گاوی می تواند در انسان وجود داشته باشد، مشکل این است که دوره نهفته آن فوق العاده طولانی است به طوریکه رد یابی منبعی که از طریق آن این بیماری گرفته شده را سخت می سازد. بیماری جنون گاوی در انسان یک بیماری نسبتاً تازه است و محققان کوشش می نمایند، به بینش بیشتری نسبت به علل و راه های جلوگیری از سرایت این بیماری به انسان دست یابند

/ج

منبع: راسخون